Синдром Стівенса-Джонсона (злоякісна ексудативна еритема) – важка, смертельно небезпечна форма алергічної реакції, що проявляється типовим бульозним висипом на шкірі та слизових оболонках. Як окрема нозологічна форма синдром Стівенса-Джонсона відомий з 1922 року.
Зміст
- Причини виникнення синдрому Стівенса-Джонсона
- Симптоми синдрому Стівенса-Джонсона
- Діагностика синдрому Стівенса-Джонсона
- Лікування синдрому Стівенса-Джонсона
- Можливі ускладнення синдрому Стівенса-Джонсона
- Особливості перебігу, діагностики та лікування синдрому Стівенса-Джонсона в дітей
Причини виникнення синдрому Стівенса-Джонсона
Головною причиною виникнення даного захворювання є вплив на організм алергенів різного походження. Алергенами, що найчастіше викликають синдром Стівенса-Джонсона, є лікарські засоби (антибіотики, протизапальні засоби, знеболювальні, вакцини).
Патологічну імунну реакцію, що призводить до синдрому Стівенса-Джонсона, також можуть провокувати інфекційні та онкологічні захворювання.
Симптоми синдрому Стівенса-Джонсона
Захворювання частіше вражає людей молодого та середнього віку. Практично ніколи синдром Стівенса-Джонсона не буває в дітей до 3 місяців. Зрідка патологія зустрічається в людей похилого віку.
Для захворювання характерний гострий початок з різким погіршенням стану пацієнта. Симптоми синдрому Стівенса-Джонсона можна розділити на дві групи: загальносоматичні й локальні прояви на шкірі та слизових. Серед загальних симптомів слід виділити:
- підвищення температури тіла до критичних показників (40 і навіть вище);
- загальна слабкість;
- головний біль;
- біль у м’язах;
- порушення діяльності шлунково-кишкового тракту (блювота, пронос);
- прискорене серцебиття;
- гіпотензія;
- порушення свідомості (ступор, сопор, кома).
Для локальних проявів характерне одночасне ураження шкіри та слизових оболонок. Спочатку висипання з’являються на руках і стопах, потім дуже швидко поширюються на велику площу шкіри.
Першими з’являються плями, з часом перетворюються на папули, везикули й міхури (булли). У деяких випадках виникають уртикарні елементи або еритема, що зливається. У розпал захворювання на шкірі одночасно присутні різні елементи висипу.
Уміст бульбашок легко інфікується, у разі розриву оболонки булли формуються ерозії, на місці яких може виникнути зона некрозу.
На слизових оболонках формуються великі бульбашки, на місці яких, з часом, виникають ерозії. Ерозії можуть кровоточити, нагноюватися.
При ураженні слизової оболонки ротової порожнини пацієнтові важко їсти. Поширення патологічного процесу на слизову оболонку очей проявляється симптомами гострого важкого ерозивного кон’юнктивіту.
У разі ураження слизової органів сечостатевої системи виникають проблеми з сечовипусканням. Бульозно-ерозивний висип в області ануса призводить до порушення дефекації.
Згодом у патологічний процес втягуються внутрішні органи з розвитком відповідної симптоматики.
Діагностика синдрому Стівенса-Джонсона
Діагностика синдрому Стівенса-Джонсона грунтується на:
- аналізі скарг хворого;
- зборі алергологічного, сімейного анамнезу та історії хвороби;
- огляді пацієнта (у першу чергу, звертається увага на характер висипу, стан шкіри та слизових, загальний стан пацієнта, оцінюється робота окремих органів і систем);
- лабораторній діагностиці, яка включає аналізи крові та сечі, імунограму, бакпосів біологічних матеріалів (крові, сечі, змиви зі шкіри, слизових).
Діагностична програма синдрому Стівенса-Джонсона обов’язково повинна включати консультації офтальмолога, імунолога, дерматолога, алерголога, уролога.
Якщо уражені внутрішні органи, можуть знадобитися інструментальні методи досліджень (УЗД, ЕКГ, рентгенографія тощо).
Слід зазначити, що такі класичні в алергології діагностичні процедури як шкірні проби й ALEX тест у гострому періоді захворювання не проводяться у зв’язку з важким станом пацієнта. Лише після повного одужання можливе їхнє проведення у випадках, коли критичний чинник, що спровокував захворювання, залишився невідомим.
Лікування синдрому Стівенса-Джонсона
Лікування синдрому Стівенса-Джонсона ефективно може проводитися лише в умовах стаціонару.
У першу чергу слід припинити контакт хворого з чинником, що викликає патологічну реакцію (наприклад, скасувати прийом ліків, які виступають алергеном). Якщо пацієнт планово приймає велику кількість лікарських засобів, слід скасувати всі препарати, крім життєво необхідних. Хворому слід перейти на дієту.
Патогенетична медикаментозна терапія містить засоби з групи глюкокортикостероїдів, антигістамінні препарати.
Обов’язковою частиною лікування синдрому Стівенса-Джонсона є інфузійна терапія сольовими розчинами, плазмозамінниками.
Для профілактики інфекційних ускладнень використовуються антибіотики. При вираженому больовому синдромі – знеболюючі засоби.
Уражені шкіра та слизові обробляються слабкими дезінфікуючими розчинами. Можуть використовуватися мазі з кортикостероїдами, антибіотиками. У важких випадках застосовується плазмаферез.
Можливі ускладнення синдрому Стівенса-Джонсона
До найчастіших ускладнень синдрому Стівенса-Джонсона належать:
- приєднання інфекції (вторинне інфікування);
- погіршення або повна втрата зору;
- стриктури уретри;
- цистит;
- пневмонія;
- гостра ниркова недостатність;
- поліорганна недостатність;
- кома;
- сепсис.
У 5-10% випадків синдрому Стівенса-Джонсона настає летальний результат.
Особливості перебігу, діагностики та лікування синдрому Стівенса-Джонсона в дітей
Клінічна картина, діагностика та лікування синдрому Стівенса-Джонсона в дітей і дорослих практично не відрізняються. Але варто відзначити, що в дитячому віці ризик розвитку ускладнень і летального результату, як наслідок, трохи вище.