Синдром Лайєлла (токсичний епідермальний некроліз) – важке, смертельно небезпечне імуно-алергічне захворювання, уперше описане в 1956 році. Проявляється ураженням шкіри та слизових з появою пузирів і ерозій. Симптоми синдрому Лайєлла, найчастіше, нагадують картину опіку.
Зміст
- Причини виникнення синдрому Лайєлла
- Види синдрому Лайєлла
- Симптоми синдрому Лайєлла
- Діагностика синдрому Лайєлла
- Лікування синдрому Лайєлла
- Можливі ускладнення синдрому Лайєлла
- Особливості перебігу, діагностики та лікування синдрому Лайєлла в дітей
Причини виникнення синдрому Лайєлла
Синдром Лайєлла виникає внаслідок впливу на організм алергенів різного походження. У більшості випадків виникнення синдрому Лайєлла пов’язано з:
- лікарськими засобами (антибіотики, протизапальні засоби, рентгеноконтрастні речовини, знеболюючі, вакцини);
- різними токсичними хімічними речовинами;
- інфекційними агентами (у першу чергу – стафілококовою інфекцією).
Інколи визначити першопричину розвитку синдрому Лайєлла не вдається. У таких випадках йдеться про ідіопатичний синдром Лайєлла.
Види синдрому Лайєлла
Виділяють наступні форми синдрому Лайєлла:
- злоякісна (найбільш небезпечна форма з дуже високою ймовірністю летального результату);
- доброякісна (хвороба самостійно регресує за кілька днів або тижнів);
- синдром Лайєлла з ускладненнями (у першу чергу – вторинним інфікуванням).
Симптоми синдрому Лайєлла
Для синдрому Лайєлла характерний гострий початок з різким підвищенням температури до 38-41 градусів. Практично відразу на шкірі виникає висип плямистого, місцями – еритематозного характеру. Згодом з’являються пузирі. Їхнє число й розмір швидко збільшуються. Пузирі легко травмуються й виникають ерозії, які постійно виділяють ексудат.
При синдромі Лайєлла проявляється підвищена чутливість шкіри, її хворобливість, свербіж. Мінімальний тиск на шкіру викликає відділення епідермісу, формування пузирів і ерозій.
Найчастіше до висипу на шкірі приєднуються висипання на слизових шлунково-кишкового тракту, дихальних шляхів, урогенітальної області, очей.
На слизових формуються великі хворобливі ерозії. У пацієнта розвивається кон’юнктивіт, риніт, з’являються порушення стула (блювота, пронос) біль при прийомі їжі, дефекації та сечовипусканні.
При прогресуванні синдрому Лайєлла можуть випадати волосся й нігті. Згодом у патологічний процес втягуються внутрішні органи.
Діагностика синдрому Лайєлла
Діагностика синдрому Лайєлла базується на зборі та аналізі скарг хворого, анамнезу та історії хвороби, огляді пацієнта, лабораторних тестах (аналізи крові, сечі, імунограма, бакпосів біологічних матеріалів).
Важливою частиною діагностичної програми синдрому Лайєлла є консультації офтальмолога, імунолога, дерматолога, алерголога, уролога.
Можуть знадобитися інструментальні методи дослідження (УЗД, ЕКГ, рентгенографія тощо).
Шкірні проби та ALEX тест у гострому періоді захворювання не проводяться у зв’язку з важким станом пацієнта.
Лікування синдрому Лайєлла
У першу чергу, слід негайно припинити контакт хворого з чинником, що викликає патологічну реакцію. Необхідно дотримуватися гіпоалергенної дієти.
У разі застосування великої кількості лікарських засобів слід скасувати всі препарати, крім життєво необхідних.
Медикаментозна терапія включає глюкокортикостероїди, антигістамінні препарати, знеболюючі, антибактеріальні препарати, інфузійну терапію сольовими розчинами, плазмозамінниками.
Шкіру й слизові обробляють слабкими дезінфікуючими розчинами, мазями з глюкокортикостероїдами, антибіотиками.
У разі тяжкого перебігу може застосовуватися плазмаферез, гемосорбція, гіпербарична оксигенація.
Можливі ускладнення синдрому Лайєлла
До найчастіших ускладнень синдрому Лайєлла належать:
- вторинне інфікування;
- погіршення зору (аж до його втрати);
- поліорганна недостатність;
- кома;
- сепсис.
Особливості перебігу, діагностики та лікування синдрому Лайєлла в дітей
Перебіг синдрому Лайєлла в дітей відрізняється частішим поширенням процесу на слизові оболонки та підвищеним ризиком появи ускладнень. Принципової різниці в діагностиці синдрому Лайєлла в дітей і дорослих немає.
Лікування синдрому Лайєлла в дітей характеризується ретельним індивідуальним підбором препаратів і їхнього дозування залежно від віку та стану дитини.