Синдром Стивенса-Джонсона (злокачественная экссудативная эритема) — тяжелая, смертельно опасная форма аллергической реакции, проявляющаяся типичной буллезной сыпь на коже и слизистых оболочках. Как отдельная нозологическая форма синдром Стивенса-Джонсона известен с 1922 года.
Содержание
- Причины возникновения синдрома Стивенса-Джонсона
- Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона
- Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона
- Лечение синдрома Стивенса-Джонсона
- Возможные осложнения синдрома Стивенса-Джонсона
- Особенности течения, диагностики и лечения синдрома Стивенса-Джонсона у детей
Причины возникновения синдрома Стивенса-Джонсона
Главной причиной возникновения данного заболевания является воздействие на организм аллергенов различного происхождения. Аллергенами, которые чаще всего вызывают синдром Стивенса-Джонсона, выступают лекарственные средства (антибиотики, противовоспалительные средства, обезболивающие, вакцины).
Патологическую иммунную реакцию, приводящую к синдрому Стивенса-Джонсона, также могут провоцировать инфекционные и онкологические заболевания.
Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона
Заболевание чаще поражает людей молодого и среднего возраста. Практически никогда синдрома Стивенса-Джонсона не бывает у детей до 3 месяцев. Редко патология встречается среди людей старшего возраста.
Для заболевания характерно острое начало с резким ухудшением состояния пациента.
Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона можно разделить на две группы:
общесоматические и локальные проявления на коже и слизистых.
Среди общих симптомов следует выделить:
- повышения температуры тела до критических показателей (40 и даже выше);
- общая слабость;
- головная боль;
- боль в мышцах;
- нарушение деятельности ЖКТ (рвота, понос);
- учащения сердцебиения;
- гипотензия;
- нарушение сознания (ступор, сопор, кома).
Для локальных проявлений характерно одновременное поражения кожи и слизистых. Зачастую характерным является первоначальное появление высыпаний на руках и стопах, которые очень быстро распространяются на большую площадь кожи.
Первыми появляются пятна, со временем превращающиеся в папулы, везикулы и пузыри (буллы). В некоторых случаях возникают уртикарные элементы или сливная эритема. В разгар заболевания на коже одновременно присутствуют различные элементы сыпи.
Содержимое пузырей легко инфицируется, в случае разрыва оболочки буллы формируются эрозии, на месте которых может возникнуть зона некроза.
На слизистых оболочках формируются большие пузыри, на месте которых, со временем, возникают эрозии. Эрозии могут кровить, нагнаиваться.
При поражении слизистой ротовой полости пациенту тяжело принимать пищу. Распространения патологического процесса на слизистую глаз проявляется симптомами острого, тяжелого эрозивного конъюнктивита.
В случае поражения слизистой органов мочеполовой системы возникают проблемы с мочеиспусканием. Буллезно-эрозивная сыпь в области ануса приводит к нарушению дефекации.
Со временем в патологический процесс втягиваются внутренние органы с развитием соответствующей симптоматики.
Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона
Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона основывается на:
- анализе жалоб больного;
- сборе аллергологического, семейного анамнеза и истории болезни;
- осмотре пациента (в первую очередь, обращается внимание на характер сыпи, состояние кожи и слизистых, общее состояние пациента, оценивается работа отдельных органов и систем);
- лабораторной диагностике, которая включает анализы крови и мочи, иммунограмму, бакпосевы биологических материалов (крови, мочи, смывы с кожи, слизистых).
Диагностическая программа синдрома Стивенса-Джонсона обязательно должна включать консультации офтальмолога, иммунолога, дерматолога, аллерголога, уролога.
В случае поражения внутренних органов могут понадобиться инструментальные методы исследований (УЗИ, ЭКГ, рентгенография и другие).
Следует отметить, что такие классические в аллергологии диагностические процедуры как кожные пробы и ALEX тест в остром периоде заболевания не проводятся в связи с тяжелым состоянием пациента. Только после полного выздоровления возможно их проведение в тех случаях, когда триггерный фактор, спровоцировавший заболевание, остался неизвестным.
Лечение синдрома Стивенса-Джонсона
Лечения синдрома Стивенса-Джонсона эффективно может проводится только в условиях стационара.
В первую очередь следует прекратить контакт больного с фактором, вызывающим патологическую реакцию (например, отменить прием лекарства, выступающего аллергеном).
Если пациент планово принимает большое количество лекарственных средств, то следует на время отменить все препараты, кроме жизненно необходимых.
Больному следует перейти на гипоаллергенную диету.
Патогенетическая медикаментозная терапия будет включать препараты из группы глюкокортикостероидов, антигистаминные препараты.
Обязательной частью лечения синдрома Стивенса-Джонсона является инфузионная терапия солевыми растворами, плазмозаменителями.
Для профилактики инфекционных осложнений используются антибиотики. При выраженном болевом синдроме — обезболивающие средства.
Пораженные кожа и слизистые обрабатываются слабыми дезинфицирующими растворами. Могут использоваться мази с глюкокортикостероидами, антибиотиками.
В очень тяжелых случаях применяется плазмаферез.
Возможные осложнения синдрома Стивенса-Джонсона
К наиболее частым осложнениям синдрома Стивенса-Джонсона относятся:
- присоединения инфекции (вторичное инфицирование);
- ухудшение или полная потеря зрения;
- стриктуры уретры;
- цистит;
- пневмония;
- острая почечная недостаточность;
- полиорганная недостаточность;
- кома;
- сепсис.
В 5-10 % случаев синдрома Стивенса-Джонсона наступает летальный исход.
Особенности течения, диагностики и лечения синдрома Стивенса-Джонсона у детей
Клиническая картина, диагностика и лечение синдрома Стивенса-Джонсона у детей и взрослых практически не отличается. Но стоит отметить, что в детском возрасте риск развития осложнений и летального исхода, как следствие, немного выше.