Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз) — тяжелое, смертельно опасное иммунно-аллергическое заболевание, впервые описанное в 1956 году. Проявляется поражением кожи и слизистых с появлением пузырей и эрозий. Симптомы синдрома Лайелла, зачастую, напоминает картину ожога.
Содержание
- Причины возникновения синдрома Лайелла
- Виды синдрома Лайелла
- Симптомы синдрома Лайелла
- Диагностика синдрома Лайелла
- Лечение синдрома Лайелла
- Возможные осложнения синдрома Лайелла
- Особенности течения, диагностики и лечения синдрома Лайелла у детей
Причины возникновения синдрома Лайелла
Синдром Лайелла возникает вследствие воздействия на организм аллергенов различного происхождения.
В большинстве случаев возникновение синдрома Лайелла связано с:
- лекарственными средствами (антибиотики, противовоспалительные средства, рентгеноконтрастные вещества, обезболивающие, вакцины);
- различными токсическими химическими веществами;
- инфекционными агентами (в первую очередь — стафилококковая инфекция).
В ряде случаев установить первопричину развития синдрома Лайелла не удается. В таких случаях речь идет об идиопатическом синдроме Лайелла.
Виды синдрома Лайелла
Выделяют следующие формы синдрома Лайелла:
- злокачественная (наиболее опасная форма с очень высокой вероятностью летального исхода);
- доброкачественная (болезнь самостоятельно регрессирует за несколько дней или недель);
- синдром Лайелла с осложнениями (в первую очередь — вторичным инфицированием).
Симптомы синдрома Лайелла
Для синдрома Лайелла характерно острое начало с резким повышением температуры до 38-41 градусов.
Практически сразу на коже возникает сыпь пятнистого, местами — эритематозного характера. Со временем появляются пузыри. Их число и размер быстро увеличивается. Пузыри легко травмируются и возникают эрозии, постоянно выделяющие экссудат.
При синдроме Лайелла проявляется повышенная чувствительность кожи, ее болезненность, зуд. Минимальное давление на кожу вызывает отделение эпидермиса, формирование пузырей и эрозий.
Зачастую к сыпи на коже присоединяются высыпания на слизистых ЖКТ, дыхательных путей, урогенитальной области, глаз.
На слизистых формируются большие болезненные эрозии. У пациента развивается конъюнктивит, ринит, появляются нарушения стула (рвота, понос) боль при приеме пищи, дефекации и мочеиспускании.
При прогрессировании синдрома Лайелла могут выпадать волосы и ногти.
Со временем в патологический процесс втягиваются внутренние органы.
Диагностика синдрома Лайелла
Диагностика синдрома Лайелла базируется на сборе и анализе жалоб больного, анамнеза и истории болезни, осмотре пациента, лабораторных тестах (анализы крови, мочи, иммунограмма, бакпосевы биологических материалов).
Важной частью диагностической программы синдрома Лайелла являются консультации офтальмолога, иммунолога, дерматолога, аллерголога, уролога.
Могут понадобиться инструментальные методы исследования (УЗИ, ЭКГ, рентгенография и другие).
Кожные пробы и ALEX тест в остром периоде заболевания не проводятся в связи с тяжелым состоянием пациента.
Лечение синдрома Лайелла
В первую очередь, следует немедленно прекратить контакт больного с фактором, вызывающим патологическую реакцию.
Следует придерживаться гипоаллергенной диеты.
В случае применения большого количества лекарственных средств следует отменить все препараты, кроме жизненно необходимых.
Медикаментозная терапия включает глюкокортикостероиды, антигистаминные препараты, обезболивающие, антибактериальные препараты, инфузионную терапия солевыми растворами, плазмозаменителями.
Кожа и слизистые обрабатываются слабыми дезинфицирующими растворами, мазями с глюкокортикостероидами, антибиотиками.
В случае тяжелого течения может применятся плазмаферез, гемосорбция, гипербарическая оксигенация.
Возможные осложнения синдрома Лайелла
К наиболее частым осложнениям синдрома Лайелла относятся:
- вторичное инфицирование;
- ухудшение зрения (вплоть до его потери);
- полиорганная недостаточность;
- кома;
- сепсис.
Особенности течения, диагностики и лечения синдрома Лайелла у детей
Течение синдрома Лайелла у детей отличается более частым распространением процесса на слизистые оболочки и повышенным риском появления осложнений. Принципиальной разницы в диагностике синдрома Лайелла у детей и взрослых нет.
Лечение синдрома Лайелла у детей характеризуется более тщательным, индивидуальным подбором препаратов и их доз в зависимости от возраста и состояния ребенка.